Hughes-Stovin综合征_Hughes-Stovin综合征的症状_Hughes-Stovin综合征治疗

Hughes-Stovin综合征

概述： Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

流行病学

流行病学：目前尚无资料。

病因

病因：关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

发病机制

发病机制：本征发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。

临床表现

临床表现：

本征的临床经过可分为3期：

1.第1期由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉可增快。

2.第2期浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。

3.第3期以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

并发症

并发症：并发大咯血。

实验室检查

实验室检查：血沉可增快、脑脊液压力升高。

其他辅助检查

其他辅助检查：X线胸片，可见到局限性结节状阴影。

诊断

诊断：主要根据临床表现作出诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：临床应与肺心脑病相鉴别。

治疗

治疗：本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。

预后

预后：终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

预防

预防：如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。

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